抗musk肌肉特異受體酪侒酸激酶檢測（內(nèi)科），國內(nèi)部分科研項(xiàng)目用同款
抗musk抗體檢測試劑盒是一款用于神經(jīng)內(nèi)科重癥肌無力領(lǐng)域的進(jìn)口試劑盒，科潤達(dá)生物代理的是德國IBL品牌的抗musk抗體肌肉特異受體酪氨@酸激酶（內(nèi)科）檢測試劑盒RE51021，現(xiàn)國內(nèi)部分科研項(xiàng)目用同款。
【產(chǎn)品名稱】
通用名稱：肌肉特異性受體酪氨@酸激酶自身抗體檢測試劑盒（酶聯(lián)免疫法）
英文名稱：MuSK-Ab ELISA
【產(chǎn)品規(guī)格】
96T
【預(yù)期用途】
試劑盒可定性和定量檢測人血清中肌肉特異性受體酪氨@酸激酶自身抗體。
【前言簡介】
重癥肌無力（MG）是由于自身抗體作用使神經(jīng)肌肉傳遞失敗而導(dǎo)致的。大約80—90%的廣義MG病人均有肌肉煙堿型乙酰但堿受體的自身抗體。這些抗體會導(dǎo)致乙酰但堿受體數(shù)量減少和功能的喪失，并導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞失敗—肌無力。10—20%的廣義重癥肌無力病人和多達(dá)50%的眼肌型重癥肌無力患者無法檢測到乙酰但堿受體抗體。這種情況通常被稱為血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力。血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力已被認(rèn)為是一種抗體介導(dǎo)的疾病。骨骼肌特異性受體酪@氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）已證實(shí)存在于廣義的血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力病人的血清中（大約40%血清反應(yīng)陰性的MG病人）。MuSK是一種集聚蛋白受體復(fù)合物的一部分并且在突觸形成過程中誘導(dǎo)乙酸但堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經(jīng)肌肉接點(diǎn)（NMJ）表達(dá)。Musk MG病人大多數(shù)為女性，有顯著的頭顱和累及延髓與其他形式的MG相比會有更高的風(fēng)險(xiǎn)。疾病的發(fā)作往往在早期，大多數(shù)病人在30-40歲出現(xiàn)癥狀。檢測MuSK抗體非常有助于診斷和臨床管理MG病人。
【檢測原理】
抗musk肌肉特異受體酪侒酸激酶檢測（內(nèi)科）這款試劑盒是利用固相酶聯(lián)免疫吸附檢測試驗(yàn)（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人樣本中的抗體結(jié)合包被孔中的抗原，并通過信號放大系統(tǒng)檢測出來。顯色反應(yīng)是通過結(jié)合到抗體的堿性磷酸酶催化的。生成的顏色強(qiáng)度與樣本中相應(yīng)抗體濃度成正比關(guān)系。定性或者定量結(jié)果分別通過臨界質(zhì)控或者標(biāo)準(zhǔn)曲線得到。
【試劑盒組成成分】
微孔板 12×8
包被有高度純化的重組MuSK蛋白
酶聯(lián)物 1×0.25ml
含堿性磷酸酶標(biāo)記的特異性抗體
抗血清 1×13ml
含抗人免疫蛋白物、穩(wěn)定劑
標(biāo)準(zhǔn)品A~E 5×12ml
即用型 濃度0、0.4、2.5、5、12U/ml
陽性質(zhì)控 1×1.2ml
紅色 即用型
陰性質(zhì)控 1×1.2ml
綠色 即用型
分析緩沖液 1×120ml
紅色 即用型
洗滌液 1×100ml
10倍濃縮
底物液 1×13ml
即用型 含PNPP
終止液 1×15ml
含1M NaOH、0.25M EDTA
封板紙 4張
說明書 1份
需要的材料（未提供）
1) 移液器，體積5、10、20、50、100、1000ul
2) 一次性的玻璃管(12×75mm)
3) 聚丙烯（PP）管（例如Sarstedt）
4) 旋渦混合器
5) 溫育箱，37℃
6) 8通道的移液器，帶加樣槽
7) 洗瓶、自動或者半自動洗板機(jī)
8) 酶標(biāo)儀
9) 雙蒸水或去離子水
10) 吸水紙、吸嘴和秒表
【儲存條件】
試劑盒和運(yùn)輸環(huán)境和儲存環(huán)境溫度為2-8℃，避免熱源或太陽直射。樣品的儲存與穩(wěn)定性及試劑的準(zhǔn)備將在相關(guān)章節(jié)中闡述。開封的試劑盒在有效期內(nèi)穩(wěn)定，前提是要將試劑盒用袋子密封并儲存于2-8℃的環(huán)境下。
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